A fő különbség a HLH és a MAS között az, hogy a HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) súlyos, életveszélyes hematológiai betegség, míg a MAS (macrophage activation syndrome) súlyos, életveszélyes reumás betegség.
A citokinvihart hipercitokinémiának is nevezik. Ez egy fiziológiás reakció az emberekben és más állatokban, amelyben a veleszületett immunrendszer a citokinek ellenőrizetlen és túlzott felszabadulását váltja ki. A citokinek gyulladást elősegítő jelzőmolekulák. A citokinek hirtelen felszabadulása azonban nagy mennyiségben többrendszerű szervi elégtelenséget okozhat. A HLH és a MAS két olyan egészségügyi állapot, amely citokinviharokat okozhat.
Mi az a HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)?
A HLH (hemophagocytic lymphohistiocytosis) egy nem gyakori hematológiai rendellenesség, amely gyakran gyakrabban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Ez egy életveszélyes betegség. Súlyos hipergyulladást okoz az aktivált limfociták és makrofágok szaporodásával. Normális esetben a HLH-t morfológiailag jóindulatú limfociták és makrofágok szaporodása jellemzi, amelyek túlzott mennyiségben választanak ki gyulladásos citokineket. Ezért a HLH citokin vihar-szindrómának minősül.
01. ábra: HLH
A hemophagocytás lymphohistiocytosisnak vannak öröklött és nem öröklődő okai. Ezenkívül kétféle HLH létezik: elsődleges és másodlagos. Az elsődleges HLH-t az olyan fehérjéket kódoló gének inaktiváló mutációi okozzák, amelyeket a citotoxikus T-sejtek és NK-sejtek a megcélzott fertőzött sejtek elpusztítására használnak. A mutált gének közé tartozik az UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 és MAGT1. A másodlagos HLH rosszindulatú és nem rosszindulatú betegségekkel jár, amelyek gyengítik az immunrendszer azon képességét, hogy megtámadják az EBV-fertőzött sejteket. A rosszindulatú betegségek közé tartozik a T-sejtes limfóma, B-sejtes limfóma, akut limfocitás leukémia stb. A nem rosszindulatú betegségek viszont magukban foglalják az autoimmun betegségeket, például a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladást, a juvenilis Kawasaki-kórt, a szisztémás lupus erythematosust stb.
A HLH tünetei közé tartozik a láz, a máj és a lép megnagyobbodása, a nyirokcsomók megnagyobbodása, a bőr és a szemek sárgás elszíneződése és bőrkiütés. Ezt az egészségi állapotot fizikális vizsgálattal, vérvizsgálattal és génmutációk molekuláris vizsgálatával lehet diagnosztizálni. Ennek a betegségnek a kezelési rendje kortikoszteroidokat, immunszuppresszáns gyógyszereket (ciklosporin, metotrexát), kemoterápiás gyógyszereket (etopozid, vinkrisztin), intravénás immunglobulint, citokin célzott terápiát, anti-IFN gamma monoklonális antitestet (emapalumab) és módosított rekombináns 1 receptor interleut tartalmaz. antagonista (Anakinra).
Mi az a MAS (makrofágaktivációs szindróma)?
A makrofágaktivációs szindróma (MAS) súlyos, életveszélyes reumás betegség. Ez egy krónikus gyermekkori reumás betegség. Általában szisztémás kezdetű juvenilis idiopátiás ízületi gyulladással fordul elő. Szisztematikus lupus erythematosusszal, Kawasaki-kórral és felnőttkori Still-betegségekkel is összefüggésbe hozható. A MAS-ról azt is gondolják, hogy nagyon hasonlít a másodlagos hemophagocytás lymphohistiocytosishoz. Ennek a betegségnek az oka gyakran vírusfertőzés vagy gyógyszeres kezelés.
02. ábra: MAS
A betegség tünetei közé tartozik a folyamatos láz, fáradtság és energiahiány, fejfájás, zavartság, nagy nyirokcsomók, nagy máj és lép, vérzési és véralvadási problémák, vérnyomásváltozások és alacsony vérszám. A MAS diagnózisa vérvizsgálattal, csontvelő-leszívással és képalkotó vizsgálattal (röntgen, ultrahang, CT-SCAN, MRI) történik. A kezelési lehetőségek általában szteroidokat (glükokortikoidokat), intravénás immunglobulinokat, ciklosporint (immunszuppresszáns), biológiai terápiát (Anakinra) és rákellenes gyógyszert tartalmaznak.
Mi a hasonlóság a HLH és a MAS között?
- A HLH és a MAS két olyan egészségügyi állapot, amelyek citokinvihart okozhatnak.
- Mindkét betegség túlnyomórészt gyermekeket érint.
- A másodlagos HLH patofiziológiailag hasonló a MAS-hoz.
- Mindkét betegség a juvenilis idiopátiás ízületi gyulladással, a juvenilis Kawasaki-kórral és a szisztémás lupus erythematosusszal,
- Hasonló kezelési lehetőségekkel rendelkeznek.
Mi a különbség a HLH és a MAS között?
A HLH súlyos, életveszélyes hematológiai betegség, míg a MAS egy súlyos, életveszélyes reumás betegség. Így ez a legfontosabb különbség a HLH és a MAS között. Ezenkívül a HLH-nak vannak öröklött és nem öröklődő okai, de a MAS-nak csak nem öröklődő okai vannak.
Az alábbi infografika táblázatos formában mutatja be a HLH és a MAS közötti különbségeket egymás melletti összehasonlítás céljából.
Összefoglaló – HLH vs MAS
A HLH és a MAS két olyan egészségügyi állapot, amelyek citokinviharokat okozhatnak a szervezetben. A gyermekeket túlnyomórészt mindkét állapot érinti. A HLH súlyos, életveszélyes hematológiai betegség, míg a MAS súlyos, életveszélyes reumás betegség. Tehát ez összefoglalja a HLH és a MAS közötti különbséget.
