Kulcs különbség – CJD vs VCJD
A prionbetegségek fertőző neurodegeneratív betegségek, amelyek hosszú lappangási idejével a hibásan feltekeredett natív PrPc fehérje felhalmozódása miatt következnek be. A Creutzfeldt-Jacob-szindróma a leggyakoribb prionbetegség az emberekben, és különféle formákban fordulhat elő. A Creutzfeldt-Jacob-szindróma változata a Creutzfeldt-Jacob-szindróma egyik ilyen formája, amely leginkább a húszas éveik végén járó fiatalokat érinti. Általában a CJD egyéb formái az 50 év feletti idős embereket érintik. A betegség kialakulásának kockázatának kitett populációban fennálló különbségen kívül nincs más jelentős különbség a CJD és a VCJD között.
Mi az a CJD?
A Creutzfeldt-Jacob-szindróma a leggyakoribb prionbetegség az emberekben, és különféle formákban, például szórványos, iatrogén, családi és változatos formában észlelhető.
Sporadikus CJD
Ez a CJD leggyakrabban előforduló formája a klinikai rendszerben. Az 50 év feletti embereket nagyobb valószínűséggel érinti ez az állapot, és az előfordulási gyakoriság körülbelül 1 millióhoz. Úgy gondolják, hogy a PRNP gén szomatikus mutációi a szórványos CJD okai. A hat hónapon belüli halál elkerülhetetlen a gyorsan progresszív demencia miatt. Sporadikus CJD-re kell gyanakodni, ha a beteg a gyors kognitív hanyatlás jeleit mutatja. A myoclonus jelenléte egy másik klinikai jel.
01. ábra: Szivacsos változás a CJD-ben
Iatrogén CJD
Amint a neve is sugallja, az iatrogén CJD orvosi és sebészeti beavatkozások révén terjed, mint például sebészeti eszközök használata idegsebészetben (a prionok ellenállnak a sterilizálásnak), transzplantációs anyagok és a holttestből származó agyalapi mirigyből származó növekedési hormon infúziója. CJD-ben vagy tünetmentes CJD-ben szenvedő betegek. Az iatrogén CJD lappangási ideje rendkívül hosszú.
Családi CJD
Ez a CJD legritkább formájának tekinthető, és a PRNP gén veleszületett mutációinak köszönhető.
Mi az a VCJD?
A Creutzfeldt-Jacob-szindrómát vagy VCJD-t először 1995-ben azonosították az Egyesült Királyságban. A betegség szórványos formájától eltérően a VCJD sokkal fiatalabb, 20-as éveik végén járó embereket érint.
A korai tünetek közé tartoznak a neuropszichiátriai megnyilvánulások, majd ataxia és demencia myoclonusszal vagy choreával. A VCJD betegsége hosszan tartó lefolyású, következésképpen hosszú szakadék van a fertőzés és a klinikai tünetek megjelenése között.
A diagnózis megerősíthető mandulabiopsziával, és nemrégiben egy érzékeny vérvizsgálatot is bevezettek.
A VCJD-t és a szarvasmarhák szivacsos agyvelőgyulladását is ugyanaz a priontörzs okozza. A betegség átvitele történhet vérátömlesztéssel is.
02. ábra: Mandula biopszia VCJD-ben
CJD és VCJD kezelése
Nincs gyógymód a CJD egyik formájára sem. A kezelés célja a tünetek enyhítése és a beteg kényelmesebbé tétele. Fájdalomcsillapítók adhatók a fájdalom enyhítésére, az epilepszia elleni szerek, például a klonazepam pedig hasznosak a chorea és a myoclonus leküzdésében.
Mi a hasonlóság a CJD és a VCJD egyéb formái között?
- A CJD minden formáját, beleértve a VCJD-t is, a prionok okozzák.
- Minden forma hasonló klinikai megnyilvánulásokkal rendelkezik.
- A CJD különböző fajtái közül egyik sem gyógyítható, és csak a tüneti kezelés lehetséges a beteg szenvedésének minimalizálása érdekében.
Mi a különbség a CJD és a VCJD között?
Mivel a VCJD a CJD egyik formája, a következő szakasz a VCJD és a CJD egyéb formái közötti különbségeket tárgyalja.
CJD vs VCJD |
|
| A CJD a leggyakoribb prionbetegség az emberekben, és különböző formákban fordulhat elő. | VCJD (Creutzfeldt-Jacob-szindróma változat) a CJD egyik formája. |
| Betegek korhatára | |
| Az 50 év feletti idősek gyakran érintettek. | A húszas éveik végén járó fiatalok a VCJD szokásos áldozatai. |
| Inkubációs időszak | |
| A szórványos CJD lappangási ideje hosszú; a családi és iatrogén formáknak viszonylag rövid a lappangási ideje. | A VCJD-nek mindig rövid a lappangási ideje. |
Összefoglaló – CJD vs VCJD
A Creutzfeldt-Jacob-szindróma egy neurodegeneratív betegség, amelyet egy bizonyos típusú, prionnak nevezett fehérje okoz. Ennek a betegségnek különböző változatai vannak, például szórványos, iatrogén stb. A Creutzfeldt-Jacob-szindróma változata a fő klinikai szindróma egyik ilyen változata. De ellentétben a betegség azon formáival, amelyek leggyakrabban az 50 év feletti idős embereket érintik, a VCJD a húszas éveik végén járó fiatalabbakat érinti. Ez a fő különbség a CJD és a VCJD között.
A CJD vs VCJD PDF verziójának letöltése
Letöltheti ennek a cikknek a PDF-verzióját, és offline célokra használhatja az idézet jegyzetének megfelelően. Kérjük, töltse le a PDF verziót innen. Különbség a CJD és a VCJD között
