A legfontosabb különbség a motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia között az, hogy a motoros neuronbetegség olyan ritka rendellenességek csoportja, amelyek kifejezetten a központi vagy perifériás idegrendszer problémái miatt fordulnak elő, míg az izomdisztrófia olyan ritka rendellenességek csoportja, amelyek kizárólag az izomproblémák miatt fordul elő.
A neuromuszkuláris betegség minden olyan betegség, amely a perifériás idegrendszert, a neuromuszkuláris csomópontot vagy a vázizomzatot érinti. Mindezek az alkatrészek a motoregység részei. A motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia a neuromuszkuláris betegségek két típusa.
Mi az a motoros neuronbetegség?
A motoros neuron betegség ritka neurodegeneratív rendellenességek csoportja, amelyek kifejezetten a test akaratlagos izmait irányító motoros neuronokat érintik. Ebbe a csoportba számos rendellenesség tartozik, mint például az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), a progresszív bulbaris paresis (PBP), a pszeudobulbáris bénulás, a progresszív izomsorvadás (PMA), az elsődleges laterális szklerózis (PLS), a spinális izomsorvadás (SMA), a monomelic amyotrophia (MMA) és néhány más ritka, ALS-hez hasonló változata. A motoros neuronok betegségei általában gyermekeket és felnőtteket egyaránt érintenek. A legtöbb ilyen motoros neuron betegség szórványos, és okai általában nem ismertek. Úgy gondolják, hogy ezekben az állapotokban környezeti, toxikus, vírusos vagy genetikai tényezők is szerepet játszhatnak. A motoros neuronbetegségek egyes formáinak öröklött genetikai alapjai vannak (pl. SODI gén).
01. ábra: Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)
A jelek és tünetek közé tartozhat a tapadás gyengülése, fáradtság, izomgörcs, görcsök, rándulások, beszédzavar, kar- vagy lábgyengeség, ügyetlenség és botlás, nyelési nehézség, légzési nehézség vagy légszomj, nem megfelelő érzelmi reakciók, fogyás, izomzsugorodás, mozgási nehézségek, ízületi fájdalom, nyáladzás, ellenőrizhetetlen ásítás, személyiség- és érzelmi állapotváltozások. Ez az egészségi állapot vér- és vizeletvizsgálattal, agyi MRI-vizsgálattal, elektromiográfiával (EMG) és idegvezetési vizsgálattal (NCS), lumbálpunkcióval és izombiopsziával diagnosztizálható. Ezen túlmenően a motoros neuronbetegségek kezelési lehetőségei magukban foglalhatják a foglalkozási terápiát, a fizioterápiát, a beszéd- és nyelvterápiát, a diétával és az étkezéssel kapcsolatos tanácsokat, az olyan gyógyszereket, mint a riluzol, edaravone, nusinersen, onasemnogén, abeparvovec, amelyek lassítják ennek az állapotnak a progresszióját, csökkentő gyógyszereket. izommerevség (Botox) és segít nyálproblémák, fájdalomcsillapítók (ibuprofen) és érzelmi támogatás esetén.
Mi az izomdisztrófia?
Az izomdisztrófia a neuromuszkuláris betegségek genetikailag és klinikailag heterogén csoportja, amely a vázizomzat progresszív gyengeségét és leépülését okozza. Az izomdisztrófia szintén az öröklött betegségek egy csoportja, amelyet az izomszövetek elsorvadása jellemez az idegszövet lebomlásával vagy anélkül. Az izomdisztrófiában több mint 30 különböző rendellenesség szerepel. Ezek közül az esetek 50%-át a Duchene-féle izomdisztrófia (DMD) teszi ki, amely a négy éves kor körüli férfiakat érinti. Egyéb gyakori izomdisztrófiák közé tartozik a Becker-izomdystrophia, a facioscapulohumeralis izomdisztrófia, a myotóniás disztrófia, a végtag-öv izomdisztrófia és a veleszületett izomdisztrófia.
02. ábra: Izomdisztrófia
Az izomdisztrófiák jelei és tünetei közé tartozik a progresszív izomsorvadás, rossz egyensúly, gerincferdülés, progresszív járásképtelenség, kacsázó járás, vádli deformáció, korlátozott mozgástartomány, légzési nehézség, kardiomiopátia, izomgörcsök és Gowers-tünet. Ezenkívül az izomdisztrófiák többsége öröklött (DMD gén, DYSF gén), amelyek különböző öröklődési mintákat követnek (X-hez kötött, autoszomális recesszív, autoszomális domináns). Néhány kisebb esetben de novo spontán mutáció okozhatta.
Az izomdisztrófiák vérvizsgálattal és genetikai vizsgálattal diagnosztizálhatók. Ezenkívül az izomdisztrófiák kezelési lehetőségei olyan gyógyszerek, amelyek a kiváltó okot kezelik, beleértve a génterápiát (Microdystrophin), antiszensz gyógyszereket (Ataluren, Eteplirsen stb.), kortikoszteroidokat (Deflazacort) és kalciumcsatorna-blokkolókat (Diltiazem) a csontváz és a szív lassítására. izomdegeneráció, görcsoldó szerek alkalmazása a rohamok szabályozására, immunszuppresszáns (Vamorolone) alkalmazása a haldokló izomsejtek károsodásának késleltetésére, fizikoterápia, korrekciós műtét és asszisztált lélegeztetés.
Mi a hasonlóság a motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia között?
- A motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia a neuromuszkuláris betegségek két típusa.
- Mindkét egészségügyi állapot magában foglal egy csoport rendellenességet.
- Hatással lehetnek az akaratlagos izmokra.
- Mindkét egészségügyi állapot oka lehet szórványos vagy öröklött.
- A gyermekeket és a felnőtteket mindkét egészségügyi állapot érinti.
- Ezek ritka, progresszív egészségügyi állapotok.
- Speciális gyógyszerekkel és támogató terápiákkal kezelik őket.
Mi a különbség a motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia között?
A motoros neuron betegség a ritka rendellenességek csoportja, amely kifejezetten a központi vagy perifériás idegrendszer problémái miatt fordul elő, míg az izomdisztrófia olyan ritka rendellenességek csoportja, amelyek kizárólag az izomproblémák miatt fordulnak elő. Így ez a legfontosabb különbség a motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia között. Továbbá a motoros neuronbetegség hét különböző rendellenességből álló csoport, míg az izomdisztrófia harminc különböző rendellenességből álló csoport.
Az alábbi infografika táblázatos formában mutatja be a motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia közötti különbségeket egymás melletti összehasonlítás céljából.
Összefoglaló – Motoros neuronbetegség vs izomdisztrófia
A motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia a neuromuszkuláris betegségek két típusa. A motoros neuron betegség a központi vagy perifériás idegrendszer problémái miatt következik be. Az izomdisztrófia kizárólag az izomproblémák miatt fordul elő. Tehát ez összefoglalja a különbséget a motoros neuronbetegség és az izomdisztrófia között.
