Fő különbség – szklerózis multiplex vs motoros neuronbetegség
Számos gyulladásos rendellenesség hatással lehet a központi idegrendszerre. A sclerosis multiplex a leggyakoribb ideggyulladásos betegség közöttük. A motoros neuronbetegség (MND) a központi idegrendszert érintő neurodegeneratív rendellenesség. A neurodegeneratív betegségeket a neuronok fokozatos elvesztése jellemzi. Ezek a rendellenességek leginkább idős korban jelentkeznek. A demencia és az MND a neurodegeneratív betegségek példái. Így a sclerosis multiplex és a motoros neuronbetegség közötti kulcsfontosságú különbség az, hogy a sclerosis multiplex neuroinflammatorikus betegség, míg az MND egy neurodegeneratív betegség.
Mi az a motoros neuronbetegség (MND)?
A motoros neuronbetegség (MND) súlyos egészségügyi állapot, amely progresszív gyengeséget és végül légzési elégtelenség vagy aspiráció miatti halált okoz. A betegség éves előfordulási gyakorisága 2/100 000, ami azt jelzi, hogy a betegség viszonylag ritka. Egyes országokban ezt a rendellenességet amiotróf laterális szklerózisként (ALS) azonosítják. Az 50 és 75 év közötti egyének általában ennek a betegségnek az áldozatai. Az MND-ben az érzékszervi rendszert megkímélik. Ezért nem jelentkeznek olyan szenzoros tünetek, mint a zsibbadás, bizsergés és fájdalom.
Pathogenesis
A gerincvelő felső és alsó motoros neuronjai, az agyideg motoros magjai és a kéreg az MND által érintett központi idegrendszer fő összetevői. De más idegrendszerek is érintettek lehetnek. Például a betegek 5%-ánál frontotemporális demencia, míg a betegek 40%-ánál figyelhető meg a frontális lebeny kognitív károsodása. Az MND oka ismeretlen. De széles körben úgy vélik, hogy az MND-t okozó patogenezis mögött az axonokban történő fehérje-aggregáció áll. A glutamát által közvetített excitotoxicitás és az oxidatív idegsejtek károsodása is szerepet játszik a patogenezisben.
Klinikai jellemzők
Az MND-ben négy fő klinikai mintázat látható; ezek összeolvadhatnak a betegség progressziójával.
Amyotrophiás laterális szklerózis (ALS)
Az ALS a tipikus paraneoplasztikus megnyilvánulás, amely általában az egyik végtagtól kezdődik, majd fokozatosan átterjed a többi végtagra és törzsizmokra. A klinikai megjelenés fokális izomgyengeség és -sorvadás, izomfaszkulációval együtt. Gyakoriak a görcsök. Vizsgálat során élénk reflexek, extensor plantáris válaszok és spaszticitás észlelhetők, amelyek a felső motoros neuronok elváltozásainak jelei. A tünetek hónapokon át tartó súlyos súlyosbodása megerősíti a diagnózist.
01. ábra: Amiotrófiás laterális szklerózis
Progresszív izomsorvadás
Ez gyengeséget, izomsorvadást és izomrángást okoz. Ezek a tünetek általában az egyik végtagon kezdődnek, majd átterjednek a szomszédos gerincszegmensekre. Ez egy tiszta alsó motoros neuron lézió bemutatása.
Progresszív bulbar és pszeudobulbar bénulás
A tünetek közé tartozik a dysarthria, a dysphagia, az orr folyadékvisszafolyása és a fulladás. Ezek az alsó agyidegmagok és azok szupranukleáris kapcsolatai miatt fordulnak elő. Vegyes bulbáris bénulás esetén a nyelv lassú, merev nyelvmozgásával járó fasciculatiója figyelhető meg. A pszeudobulbáris bénulásban érzelmi inkontinencia, kóros nevetés és sírás figyelhető meg.
Primer lateralis szklerózis
Az elsődleges laterális szklerózis az MND egy ritka formája, amely fokozatosan progresszív tetraparesist és pseudobulbaris paresist okoz.
Diagnosztika
A betegség diagnózisa elsősorban a klinikai gyanún alapul. További lehetséges okok kizárása érdekében vizsgálatokat lehet végezni. Az EMG-vel megerősíthető az izmok denervációja az alsó motoros neuronok degenerációja miatt.
Prognózis és kezelés
Egyetlen kezelés sem javította volna az eredményt. A riluzol lassíthatja a betegség progresszióját, és 3-4 hónappal meghosszabbíthatja a beteg várható élettartamát. A gasztrosztómán és nem invazív lélegeztetőgépen keresztül történő táplálás segít meghosszabbítani a beteg túlélését, bár a 3 évnél hosszabb túlélés szokatlan.
Mi az a sclerosis multiplex (MS)?
Sclerosis multiplex egy krónikus autoimmun, T-sejtek által közvetített gyulladásos betegség, amely a központi idegrendszert érinti. Az agyban és a gerincvelőben több demyelinizációs terület található. Az SM incidenciája magasabb a nők körében. Az SM többnyire 20 és 40 éves kor között fordul elő. A betegség prevalenciája a földrajzi régiótól és az etnikai háttértől függően változik. Az SM-ben szenvedő betegek érzékenyek más autoimmun betegségekre. Mind a genetikai, mind a környezeti tényezők befolyásolják a betegség patogenezisét. Az SM három leggyakoribb megnyilvánulása az optikai neuropátia, az agytörzsi demyelinizáció és a gerincvelői elváltozások.
Pathogenesis
T-sejtek által közvetített gyulladásos folyamat főleg az agy és a gerincvelő fehérállományában fordul elő, demielinizációs plakkokat hozva létre. A 2-10 mm-es plakkok általában a látóidegekben, a periventricularis régióban, a corpus callosumban, az agytörzsben és kisagyi kapcsolataiban, valamint a nyaki zsinórban találhatók.
SM-ben a perifériás myelinizált idegek közvetlenül nem érintettek. A betegség súlyos formájában maradandó axonpusztulás következik be, ami progresszív rokkantságot eredményez.
A sclerosis multiplex típusai
- Relapszus-remissziós MS
- Másodlagos progresszív MS
- Elsődleges progresszív MS
- Relapszus-progresszív MS
Gyakori jelek és tünetek
- Fájdalom a szemmozgások során
- A központi látás enyhe párásodása/színeszaturáció/sűrű központi scotoma
- Csökkentett vibrációs érzés és propriocepció a lábban
- Ügyetlen kéz vagy végtag
- Instabilitás a járásban
- A vizelés sürgőssége és gyakorisága
- Neuropathiás fájdalom
- Fáradtság
- Spaszticitás
- Depresszió
- Szexuális zavarok
- Hőmérsékletérzékenység
A késői SM-ben súlyos, legyengítő tünetek láthatók optikai atrófiával, nystagmussal, spasztikus tetraparesissel, ataxiával, agytörzsi tünetekkel, pszeudobulbarus bénulással, vizelet-inkontinencia és kognitív károsodással.
2. ábra: A sclerosis multiplex jelei és tünetei
Diagnosztika
Az SM diagnózisát akkor lehet felállítani, ha a betegnek 2 vagy több rohama volt, amelyek a központi idegrendszer különböző részeit érintették. A diagnózis alátámasztása érdekében olyan vizsgálatok végezhetők, mint az MRI, CT és CSF.
Menetkezelés és prognózis
Nincs végleges gyógymód az SM-re. De számos immunmoduláló gyógyszert vezettek be az SM gyulladásos relapszusos-remittáló szakaszának lefolyásának módosítására. Ezeket betegségmódosító gyógyszereknek (DMD-k) nevezik. a béta-interferon és a glatiramer-acetát az ilyen gyógyszerek példái.
Mi a hasonlóság a szklerózis multiplex és a motoros neuronbetegség között?
- A sclerosis multiplex és a motoros neuronok betegségei hatással vannak az idegrendszerre
- E két rendellenességre nincs végleges gyógymód.
Mi a különbség a sclerosis multiplex és a motoros neuronbetegség között?
Sclerosis multiplex vs motoros neuronbetegség |
|
| Sclerosis multiplex egy krónikus autoimmun, T-sejtek által közvetített gyulladásos betegség, amely a központi idegrendszert érinti. | Az MND egy súlyos egészségügyi állapot, amely progresszív gyengeséget és végül légzési elégtelenség vagy aspiráció miatti halált okoz. |
| Betegség típusa | |
| A sclerosis multiplex egy ideggyulladásos betegség. | Az MND egy neurodegeneratív betegség |
| Korcsoport | |
| A sclerosis multiplex viszonylag fiatal, 20 és 40 év közötti egyéneket érint. | Az MND betegek általában 50 és 70 év közöttiek. |
| Sex | |
| A sclerosis multiplex előfordulása magasabb a nők körében. | MND főként férfiak körében fordul elő. |
| Pathogenesis | |
| A sclerosis multiplexet a neuronok demyelinizációja okozza. | A fehérjék axonokban való felhalmozódása az MND mögöttes patogenezise. |
Összefoglaló – Sclerosis multiplex vs motoros neuronbetegség
MND egy neurodegeneratív betegség, amelyben a tünetek gyors ütemben súlyosbodnak. Bár a sclerosis multiplex, amely egy ideggyulladásos betegség, viszonylag lassan halad előre, súlyos idegrendszeri károsodásokat is okozhat. Ez a fő különbség a szklerózis multiplex és a motoros neuronbetegség között.
Sclerosis multiplex vs motoros neuronbetegség PDF verziójának letöltése
Letöltheti ennek a cikknek a PDF-verzióját, és offline célokra használhatja az idézet jegyzetének megfelelően. Kérjük, töltse le a PDF verziót innen: Különbség a szklerózis multiplex és a motoros neuronbetegség között.
