Fő különbség – szklerózis multiplex vs szisztémás szklerózis
A sclerosis multiplex és a szisztémás sclerosis is olyan autoimmun betegségek, amelyek patogenezisét feltáratlan környezeti és genetikai tényezők váltják ki. A sclerosis multiplex egy krónikus, autoimmun, T-sejtek által közvetített gyulladásos betegség, amely a központi idegrendszert érinti, míg a szisztémás sclerosis, más néven scleroderma, egy autoimmun multiszisztémás betegség, amely fokozatosan romló klinikai képpel jár. A szklerózis multiplex és a szisztémás szklerózis közötti fő különbség az, hogy a sclerosis multiplex csak a központi idegrendszert érinti, de a szisztémás szklerózis egy többrendszerű betegség, amely a szervezet szinte minden rendszerét érinti.
Mi az a sclerosis multiplex?
Sclerosis multiplex egy krónikus autoimmun, T-sejtek által közvetített gyulladásos betegség, amely a központi idegrendszert érinti. Az agyban és a gerincvelőben több demyelinizációs terület található. Az SM incidenciája magasabb a nők körében. Az SM többnyire 20 és 40 éves kor között fordul elő. A betegség prevalenciája a földrajzi régiótól és az etnikai háttértől függően változik. Az SM-ben szenvedő betegek érzékenyek más autoimmun betegségekre. Mind a genetikai, mind a környezeti tényezők befolyásolják a betegség patogenezisét. Az SM három leggyakoribb megnyilvánulása az optikai neuropátia, az agytörzsi demyelinizáció és a gerincvelői elváltozások.
Pathogenesis
T-sejtek által közvetített gyulladásos folyamat főleg az agy és a gerincvelő fehérállományában fordul elő, demielinizációs plakkokat hozva létre. A 2-10 mm-es plakkok általában a látóidegekben, a periventricularis régióban, a corpus callosumban, az agytörzsben és kisagyi kapcsolataiban, valamint a nyaki zsinórban találhatók.
SM-ben a perifériás myelinizált idegek közvetlenül nem érintettek. A betegség súlyos formájában maradandó axonpusztulás következik be, ami progresszív rokkantságot eredményez.
01. ábra: Sclerosis multiplex
A sclerosis multiplex típusai
- Relapszus-remissziós MS
- Másodlagos progresszív MS
- Elsődleges progresszív MS
- Relapszus-progresszív MS
Gyakori jelek és tünetek
- Fájdalom a szemmozgások során
- A központi látás enyhe párásodása/színeszaturáció/sűrű központi scotoma
- Csökkentett vibrációs érzés és propriocepció a lábban
- Ügyetlen kéz vagy végtag
- Instabilitás a járásban
- A vizelés sürgőssége és gyakorisága
- Neuropathiás fájdalom
- Fáradtság
- Spaszticitás
- Depresszió
- Szexuális zavarok
- Hőmérsékletérzékenység
A késői SM-ben súlyos, legyengítő tünetek láthatók optikai atrófiával, nystagmussal, spasztikus tetraparesissel, ataxiával, agytörzsi tünetekkel, pszeudobulbarus bénulással, vizelet-inkontinencia és kognitív károsodással.
Diagnosztika
Az SM diagnózisát akkor lehet felállítani, ha a betegnek 2 vagy több rohama volt, amelyek a központi idegrendszer különböző részeit érintették. Az MRI a klinikai diagnózis megerősítésére használt standard vizsgálat. Szükség esetén CT és CSF vizsgálat is elvégezhető a diagnózis további alátámasztására.
Vezetés
Nincs végleges gyógymód az SM-re. De számos immunmoduláló gyógyszert vezettek be az SM gyulladásos relapszusos-remittáló szakaszának lefolyásának módosítására. Ezeket betegségmódosító gyógyszereknek (DMD-k) nevezik. Ilyen gyógyszerek például a béta-interferon és a glatiramer-acetát. A gyógyszeres terápia mellett az olyan általános intézkedések, mint a fizioterápia, a beteg támogatása egy multidiszciplináris csapat segítségével és a foglalkozási terápia, jelentősen javíthatják a beteg életszínvonalát.
Prognózis
A sclerosis multiplex prognózisa megjósolhatatlan módon változik. A kezdeti megjelenéskor tapasztalható magas MR-lézióterhelés, a magas relapszusarány, a férfi nem és a késői megjelenés általában rossz prognózissal jár. Egyes betegek továbbra is normális életet élnek nyilvánvaló fogyatékosság nélkül, míg mások súlyosan fogyatékossá válhatnak.
Mi az a szisztémás szklerózis?
Szisztémás szklerózis, amely sclerodermaként is ismert. egy autoimmun multiszisztémás betegség, amely fokozatosan romló klinikai képpel.
Kockázati tényezők
Expozíció
- Vinil-klorid
- Szilícium-dioxid por
- Hamisított repceolaj
- Triklór-etilén
Klinikai jellemzők
- feszes bőr az arc felett, kis száj, csőr, orr és telangiectasia
- A nyelőcső mozgászavara vagy szűkületei
- Szívizomfibrózis
- Scleroderma és veseválság
- Tüdőhipertónia vagy tüdőfibrózis
- Malabszorpció, bélmozgáshiány és széklet inkontinencia
- Raynaud-jelenség
Vizsgálatok
- Teljes vérkép – a teljes vérkép általában normokróm, normocitás anémia jelenlétét mutatja.
- Karbamid és elektrolitok – a karbamid- és elektrolitszint megemelkedhet szklerodermával összefüggő vesekárosodás esetén
- A szisztémás szklerózisban jellemzően előforduló antitestek, például ACA és ANA vizsgálata
- Vizeletmikroszkópia
- Képalkotás
- Mellkasröntgen – ezzel kizárható minden más kóros állapot, amely hasonló klinikai képet mutathat. Ezen túlmenően ez hasznos lehet bármilyen kóros szív- vagy tüdőelváltozás azonosításában.
- Kéz röntgenfelvétele – ez megmutathatja az ujjak csontjai körül felgyülemlett kalcium lerakódásokat.
- A GI endoszkópia feltárhat bármilyen rendellenességet a nyelőcsőben
- Nagy felbontású CT elvégezhető bármilyen fibrotikus tüdőérintettség azonosítására
02. ábra: Tüdőfibrózis szisztémás szklerózisban
Vezetés
A szisztémás szklerózisra nincs határozott gyógymód. Meglepő módon a kortikoszteroidok és az immunszuppresszánsok kevésbé hatékonyak ennek az állapotnak a kezelésében. A betegség kezelésében alkalmazott szervspecifikus megközelítés hasznos lehet a szisztémás szklerózissal összefüggő hosszú távú szövődmények elkerülésében.
- A betegtanácsadás és a családtámogatás rendkívül fontos
- A bőrsíkosítók használata és a bőrgyakorlatok korlátozhatják a kontraktúrák kialakulását
- Kézmelegítők és orális értágítók használhatók a Raynaud-hatás szabályozására
- A protonpumpa-gátlókat általában a nyelőcső tüneteinek enyhítésére írják fel
- Az ACE-gátlók a választott gyógyszer a vesekárosodás kezelésében
- A pulmonális hipertóniát orális értágítókkal, oxigénnel és warfarinnal kell kezelni
Prognózis
A betegség enyhe formájának prognózisa jobb, mint a diffúz betegségnek. A kiterjedt tüdőfibrózis általában a vezető halálok a sclerodermás betegek körében.
Mi a hasonlóság a szklerózis multiplex és a szisztémás szklerózis között?
- A sclerosis multiplex és a szisztémás sclerosis is autoimmun betegségek.
- Mindkét betegségnek nincs határozott gyógymódja.
Mi a különbség a sclerosis multiplex és a szisztémás szklerózis között?
Sclerosis multiplex vs szisztémás szklerózis |
|
| Sclerosis multiplex egy krónikus autoimmun, T-sejtek által közvetített gyulladásos betegség, amely a központi idegrendszert érinti. | A szisztémás szklerózis (szkleroderma) egy autoimmun multiszisztémás betegség, amely fokozatosan romló klinikai képpel. |
| Kockázati tényezők | |
| A női nem és a genetikai hajlam a fő ismert tényezők. | A vinil-kloridnak, a szilícium-dioxid-pornak, a hamisított repceolajnak és a triklór-etilénnek való kitettség a kockázati tényező. |
| Klinikai jellemzők | |
|
A korai betegséget a következő klinikai jellemzők jellemzik. · Fájdalom a szemmozgások során · A központi látás enyhe párásodása/színeszaturáció/sűrű központi scotoma · Csökkentett vibrációs érzés és propriocepció a lábban · Ügyetlen kéz vagy végtag · Bizonytalanság a járásban · A vizelés sürgőssége és gyakorisága · Neuropátiás fájdalom · Fáradtság · Spaszticitás · Depresszió · Szexuális zavarok · Hőmérsékletérzékenység A késői SM-ben súlyos, legyengítő tünetek figyelhetők meg a következőkkel:
|
A bőr megvastagodása a test különböző területein a legszembetűnőbb klinikai tünet. Ezen kívül a következő jellemzők is gyakran láthatók. · Feszes arcbőr, kis száj, csőr orr és telangiectasia · A nyelőcső mozgászavara vagy szűkületei · Szívizomfibrózis · Scleroderma és veseválság · Pulmonális hipertónia vagy tüdőfibrózis · Felszívódási zavar, bélmozgáshiány és széklet inkontinencia · Raynaud-jelenség |
| Diagnosztika | |
|
A következő vizsgálatokat a sclerosis multiplex diagnosztizálására, valamint a betegség progressziójának felmérésére végezzük. · Teljes vérkép · Karbamid és elektrolitok · A szisztémás szklerózisban jellemzően előforduló antitestek, például ACA és ANA vizsgálata · Vizeletmikroszkópia · Mellkasröntgen · Egy kéz röntgenfelvétele · A GI endoszkópia feltárhat bármilyen rendellenességet a nyelőcsőben · Nagy felbontású CT elvégezhető bármilyen fibrotikus tüdőérintettség azonosítására |
| Kezelés | |
Az általános intézkedések, mint például a fizioterápia, a beteg támogatása egy multidiszciplináris csapat segítségével és a foglalkozási terápia, jelentősen javíthatják a beteg életszínvonalát. |
A menedzsment célja a tünetek súlyosságának ellenőrzése és a betegség progressziójának megállítása. · A betegtanácsadás és a családtámogatás rendkívül fontos · A bőrsíkosítók használata és a bőrgyakorlatok korlátozhatják a kontraktúrák kialakulását · Kézmelegítők és orális értágítók használhatók a Raynaud-hatás szabályozására · Protonpumpa-gátlókat általában a nyelőcső tüneteinek enyhítésére írnak fel · Az ACE-gátlók a választott gyógyszer a vesekárosodás kezelésében · A pulmonális hipertóniát orális értágítókkal, oxigénnel és warfarinnal kell kezelni |
Összefoglaló – Sclerosis multiplex kontra szisztémás szklerózis
A sclerosis multiplex egy krónikus, autoimmun, T-sejtek által közvetített gyulladásos betegség, amely a központi idegrendszert érinti, míg a szisztémás szklerózis, amelyet sclerodermának is neveznek, egy autoimmun multiszisztémás betegség, amely fokozatosan romló klinikai képpel jár. A fő különbség a sclerosis multiplex és a szisztémás sclerosis között az, hogy a sclerosis multiplex csak a központi idegrendszert érinti, míg a szisztémás sclerosis a szervezet szinte minden rendszerére kiterjed.
Sclerosis multiplex vs szisztémás szklerózis PDF verziójának letöltése
Letöltheti ennek a cikknek a PDF-verzióját, és offline célokra használhatja az idézet jegyzetének megfelelően. Kérjük, töltse le a PDF verziót innen: Különbség a szklerózis multiplex és a szisztémás szklerózis között
