Fő különbség – mieloproliferatív vs myelodysplasiás
A különböző vérsejtek termelődése a csontvelőben megy végbe. A csontvelőben elhelyezkedő őssejtek különböző sejttípusokká differenciálódnak a sejtvonalak spektruma mentén. Ezt a differenciálódási folyamatot túlnyomórészt a gének szabályozzák. Ezért ezeknek a géneknek a mutációi felboríthatják az egész folyamatot, és számtalan hematológiai rendellenességet okozhatnak, amelyek széles körben két csoportba sorolhatók: mieloproliferatív és mielodiszplasztikus. Mieloproliferatív rendellenességek esetén a különböző vérsejtvonalakban megnövekszik a sejtek száma. A mielodiszplázia arra utal, hogy az őssejtek nem képesek vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké érni. Így a legfontosabb különbség a mieloproliferatív és a mielodiszpláziás között az, hogy mieloproliferatív betegségekben a normál sejtek száma növekszik, míg myelodysplasiás betegségekben a kóros éretlen sejtek száma.
Mi az a mieloproliferatív?
Mieloproliferatív rendellenességek esetén megnövekszik a sejtek száma a különböző vérsejtvonalakban. A mieloproliferatív állapotok patognomikus jellemzője egy mutált és konstitutívan aktivált tirozin-kináz gén jelenléte, valamint a jelátviteli útvonalak különböző aberrációi, amelyek a növekedési faktor függetlenségéhez vezetnek.
A legtöbb mieloproliferatív betegség a multipotens mieloid progenitorokból és esetenként a pluripotens őssejtekből származik.
01. ábra: Fokozott retikulinszint a csontvelőben mieloproliferatív betegségekben
Az ezeknél a rendellenességeknél megfigyelt gyakori kóros elváltozások a következők:
- Fokozott proliferatív késztetés a csontvelőben
- Extramedulláris hematopoiesis
- Velőfibrózis a perifériás vér citopéniájával együtt
- Átalakulás akut leukémiává
A mieloproliferatív rendellenességek főbb változatai a következők:
- Krónikus mielogén leukémia
- Polycythemia vera
- Esszenciális thrombocytopenia
- Primer myelofibrosis
- Szisztémás masztocitózis
- Krónikus eozinofil leukémia
- Őssejtes leukémia
Mi az a mielodiszplasztikus?
A myelodysplasiás arra utal, hogy az őssejtek nem képesek vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké érni. Következésképpen a hemopoiesis károsodott, és nagyobb a kockázata az akut myeloid leukémia kialakulásának.
Ezekben a mielodiszpláziás állapotokban a csontvelőben lévő őssejteket számos neoplasztikus, multipotens őssejtek váltják fel, amelyek képesek szaporodni, de hatástalanul. Ezért a betegek pancytopeniában szenvednek.
A mielodiszpláziás rendellenességeket szerzett okok, például genotoxikus sugárzás vagy idiopátiás okok okozhatják.
02. ábra: Megakariociták myelodysplasiás rendellenességekben
Morfológiai változások
Van csontvelő-hiperplázia, amely a granulociták, megakariociták, eritroidok stb. zavaros differenciálódásával jár. Egyes esetekben a mieloblasztok számának növekedése is megfigyelhető.
Klinikai jellemzők
- Általában 70 év feletti idős embereket érint ez a betegség
- Ismétlődő fertőzések
- Megmagyarázhatatlan vérzések
- Gyengeség
A myelodysplasiás rendellenességeket különböző alcsoportokba sorolják a betegség prognózisának értékelése céljából. A betegek általában a tünetek megjelenésétől számított 9-29 hónapon belül meghalnak.
Kezelések
- Allogén hemopoetikus őssejt-transzplantáció
- Antibiotikumok a fertőzések leküzdésére
- Vérkészítmény transzfúziója
Mi a hasonlóság a mieloproliferatív és a mielodiszplasztikus betegség között?
Mindkét fajta rendellenesség elsősorban a csontvelő sejttermelését befolyásoló genetikai mutációknak köszönhető
Mi a különbség a mieloproliferatív és a myelodysplasiás betegség között?
Mieloproliferatív vs myelodysplasiás |
|
| Mieloproliferatív rendellenességek esetén a különböző vérsejtvonalakban megnövekszik a sejtek száma. | A mielodiszplasztika arra utal, hogy az őssejtek nem képesek vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké érni. |
| Patognomikus jellemzők | |
| A mieloproliferatív állapotok patognomikus jellemzője egy mutált és konstitutívan aktivált tirozin kináz gén jelenléte, valamint a jelátviteli útvonalak különböző aberrációi, amelyek a növekedési faktor függetlenségéhez vezetnek. | Ezekben a mielodiszpláziás állapotokban a csontvelőben lévő őssejteket különféle daganatos, multipotens őssejtek váltják fel, amelyek ugyan képesek szaporodni, de hatástalanul. |
| Gyakori kóros elváltozások | |
|
Van csontvelő-hiperplázia, amely a granulociták, megakariociták, eritroidok stb. zavaros differenciálódásával jár. Egyes esetekben a mieloblasztok számának növekedése is megfigyelhető. |
Összefoglaló – mieloproliferatív vs myelodysplasiás
Mieloproliferatív rendellenességek esetén megnövekszik a sejtek száma a különböző vérsejtvonalakban. A mielodiszplázia arra utal, hogy az őssejtek képtelenek vörösvérsejtekké, fehérvérsejtekké és vérlemezkékké érni. Mieloproliferatív rendellenességek esetén a normál vérsejtek száma nő, míg myelodysplasiás rendellenességek esetén a kóros éretlen sejtek száma. Ez a fő különbség a mieloproliferatív és a mielodiszpláziás között.
