Fő különbség – MDS vs leukémia
Az MDS és a leukémia a csontvelői rendellenességek következménye. A leukémia abnormális rosszindulatú monoklonális fehérvérsejtek csontvelőben történő felhalmozódásaként definiálható. A mielodiszpláziás szindrómák vagy MDS olyan szerzett csontvelő-rendellenességek halmazára utalnak, amelyek az őssejtek hibáinak tulajdoníthatók. A leukémia rosszindulatú daganat, de a myelodysplasia egy prekurzor lézió, amely rosszindulatú átalakuláson mehet keresztül. Ez a legfontosabb különbség az MDS és a leukémia között.
Mi az az MDS?
A myelodiszpláziás szindrómák (MDS) szerzett csontvelő-rendellenességek összességét írják le, amelyek az őssejtek hibáinak tulajdoníthatók. E rendellenességek jellemzője a fokozódó csontvelő-elégtelenség, amely mind mennyiségi, mind minőségi rendellenességekkel jár az összes mieloid sejtvonalban (azaz vörösvértestekben, fehérvérsejtekben és vérlemezkékben). Úgy gondolják, hogy a TP53 és az E2H2 gének szomatikus pontmutációi okozzák ezt az állapotot.
Klinikai jellemzők
Az MDS rendszerint idős embereknél fordul elő. A leggyakrabban megfigyelt megnyilvánulások a következők:
- Vérszegénység
- Pancytopenia miatti vérzés
- Neutropénia
- Monocitózis
- Thrombocytopenia
Ezek a funkciók külön-külön vagy egymással együtt is megtekinthetők.
A pancytopenia jelenléte ellenére a csontvelő fokozott sejtességet mutat. A dyserythropoiesis gyakori szövődmény. A granulocita prekurzorok és a megakariociták morfológiája abnormális.
01. ábra: Myelodysplasia
Az MDS WHO osztályozása
| Betegség | Velőrobbanások (%) | Klinikai bemutató | Citogén rendellenességek (%) |
| Tűzálló vérszegénység | <5 | Vérszegénység | 25 |
| Tűzálló vérszegénység gyűrűs sideroblasztokkal | <5 | Vérszegénység, > 15% gyűrűs sideroblaszt a vörösvértest-prekurzorokban | 5-20 |
| MDS elszigetelt del | <5 | Vérszegénység, normál vérlemezkeszám | 100 |
| Refrakter cytopenia többvonalas diszpláziával | <5 | Bicitopénia vagy pancitopénia | 50 |
| Tűzálló vérszegénység túlzott blastokkal-1 | 5-9 | Citopénia perifériás vérrobbanással (<5%) | 30-50 |
| Tűzálló vérszegénység túlzott blastokkal-1 | 10-19 | Citopénia perifériás vérrobbanással | 50-70 |
| Mielodiszplasztikus szindróma, besorolatlan | <5 | Neutropénia és thrombocytopenia | 50 |
Vizsgálatok
Vérmintából és csontvelő-biopsziából nyert vér és csontvelősejtek vizsgálata
Vezetés
Azoknál a betegeknél, akiknél a csontvelői blasztok <5%-a van, konzervatív kezelésen esnek át, amely magában foglalja:
- Vörösvérsejtek és vérlemezkék transzfúziója
- Antibiotikumok fertőzésre
Ha a csontvelőben a blastok százalékos aránya >5%, akkor a kezelés a következő eljárásokkal történik:
- Támogató ellátás az egyéb szövődmények kockázatának minimalizálása érdekében
- Kemoterápia
- A lenalidomid beadása
- Csontvelő-transzplantáció
Mi az a leukémia?
A leukémia abnormális rosszindulatú monoklonális fehérvérsejtek csontvelőben történő felhalmozódásaként definiálható. Ez csontvelő-elégtelenséghez vezet, ami vérszegénységet, neutropeniát és thrombocytopeniát okoz. Normális esetben a blastsejtek aránya a felnőtt csontvelőben kevesebb, mint 5%. De a leukémiás csontvelőben ez az arány több mint 20%.
Leukémia típusai
A leukémiának 4 alapvető altípusa van:
- Akut mieloid leukémia (AML)
- Akut limfoblasztos leukémia (ALL)
- Krónikus mieloid leukémia (AML)
- Krónikus limfocitás leukémia (CLL)
Ezek a betegségek viszonylag ritkák, és éves előfordulásuk 10/1000000. Általában a leukémia bármely életkorban előfordulhat. Az ALL azonban túlnyomórészt gyermekkorban észlelhető, míg a CLL gyakran időseknél fordul elő. A leukémiát okozó etiológiai ágensek közé tartozik a sugárzás, a vírusok, a citotoxikus szerek, az immunszuppresszió és a genetikai tényezők. A betegség diagnózisa a perifériás vér és a csontvelő festett tárgylemezének vizsgálatával történhet. Az alosztályozáshoz és prognózishoz elengedhetetlen az immunfenotipizálás, a citogenetika és a molekuláris genetika.
Akut leukémia
Az akut leukémia előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik. Az akut myeloblastos leukémia megjelenésének medián életkora 65 év. Az akut leukémia de novo vagy korábbi citotoxikus kemoterápia vagy myelodysplasia következtében alakulhat ki. Az akut limfoblasztos leukémia megjelenési átlagéletkora alacsonyabb. Ez a leggyakoribb rosszindulatú daganat a gyermekkorban.
MINDEN klinikai jellemzői
- Légszomj és fáradtság
- Vérzés és véraláfutás
- fertőzések
- Fejfájás/zavartság
- Csontfájdalom
- Hepatosplenomegalia/lymphadenopathia
Az AML klinikai jellemzői
- Ínyhipertrófia
- Erős bőrlerakódások
- Fáradtság és légszomj
- fertőzések
- Vérzés és véraláfutás
- Hepatosplenomegalia
- Lymphadenopathia
- Here-megnagyobbodás
Vizsgálatok
A diagnózis megerősítéséhez
- Vérkép – A vérlemezkék és a hemoglobin általában alacsony; A fehérvérsejtszám általában emelkedik.
- Vérfilm – A betegség származási vonala a blastsejtek megfigyelésével azonosítható. Az Auer rudak az AML-ben láthatók.
- Csontvelő-aspiráció – A csökkent eritropoézis, a megakariociták csökkenése és a megnövekedett sejtszám a figyelem mutatói.
- Mellkasröntgen
- Agy-gerincvelői folyadék vizsgálat
- Alvadási profil
A terápia megtervezéséhez
- Szérum urát és májbiokémia
- Elektrokardiográfia/echokardiogram
- HLA típus
- HBV állapot ellenőrzése
Vezetés
A kezeletlen akut leukémia általában végzetes. De palliatív kezeléssel az élettartam meghosszabbítható. A gyógyító kezelések néha sikeresek lehetnek. A sikertelenség oka lehet a betegség visszaesése vagy a terápia szövődményei, vagy a betegség nem reagáló jellege. ALL-ban a remisszió indukciója a Vincristine kombinált kemoterápiájával végezhető. A magas kockázatú betegeknél allogén őssejt-transzplantáció végezhető.
krónikus mieloid leukémia
A CML a mieloproliferatív neoplazmák családjának tagja, amely kizárólag felnőtteknél fordul elő. A Philadelphia kromoszóma jelenléte határozza meg, és lassabban halad előre, mint az akut leukémia.
Klinikai jellemzők
- Tünetekkel járó vérszegénység
- Hasi kellemetlen érzés
- Súlycsökkenés
- Fejfájás
- Zúzódások és vérzések
- Lymphadenopathia
Vizsgálatok
- Vérkép – A hemoglobin alacsony vagy normális. A vérlemezkék alacsonyak, normálisak vagy emelkedtek. A WBC fel van emelve.
- Érett mieloid prekurzorok jelenléte a vérrétegben
- Megnövekedett sejtszám a csontvelő-aspirátum megnövekedett mieloid prekurzoraival.
Vezetés
A CML kezelésében az első vonalbeli gyógyszer az Imatinib (Glivec), amely egy tirozin-kináz inhibitor. A második vonalbeli kezelések közé tartozik a hidroxi-karbamiddal, alfa-interferonnal végzett kemoterápia és az allogén őssejt-transzplantáció.
krónikus limfocitás leukémia
A CLL a leggyakoribb leukémia, amely többnyire idős korban fordul elő. Ezt a kis B-limfociták klonális expanziója okozza.
Klinikai jellemzők
- Tünetmentes limfocitózis
- Lymphadenopathia
- Velő-hiba
- Hepatosplenomegalia
- B-tünetek
02. ábra: A leukémia gyakori tünetei
Vizsgálatok
- A vérképben nagyon magas fehérvérsejt-szint látható
- A foltos sejtek a vérfilmen láthatók
Vezetés
A kezelést zavaró organomegalia, hemolitikus epizódok és csontvelő-szuppresszió esetén adják. A rituximab fludarabinnal és ciklofoszfamiddal kombinálva drámai válaszarányt mutat.
Mi a hasonlóság az MDS és a leukémia között?
- Mindkettő hematológiai rendellenesség, amely a csontvelői rendellenességek következménye.
- A vérfilm és a csontvelő biopszia vizsgálata mindkét állapot diagnosztizálására szolgál
Mi a különbség az MDS és a leukémia között?
MDS vs leukémia |
|
| A mielodiszpláziás szindrómák szerzett csontvelő-rendellenességek összességét írják le, amelyek az őssejtek hibáinak tulajdoníthatók. | A leukémia úgy definiálható, mint a kóros rosszindulatú monoklonális fehérvérsejtek felhalmozódása a csontvelőben. |
| Típus | |
| Ez egy prekurzor lézió, amely rosszindulatú átalakulást rejt magában. | Ez egy rosszindulatú daganat. |
| Incidencia | |
| Ez általában az idősek körében tapasztalható. | Ez bármely korcsoportban megfigyelhető, de a felnőtteket jobban érinti ez az állapot, mint a gyerekeket. |
| Klinikai jellemzők | |
|
A gyakori klinikai tünetek a következők: · Vérszegénység · Pancytopenia miatti vérzés · Neutropénia · Monocitózis · Thrombocytopenia |
A leukémia gyakran tapaszt alt klinikai tünetei: · Ínyhipertrófia · Erős bőrlerakódások · Fáradtság és légszomj · Fejfájás/zavartság · Fertőzések · Csontfájdalom · Vérzés és véraláfutás · Hepatosplenomegalia · here-megnagyobbodás · Lymphadenopathia |
| Management | |
|
Azoknál a betegeknél, akiknél a csontvelői blasztok <5%-a van, konzervatív kezelésen esnek át, amely magában foglalja: · Vörösvérsejtek és vérlemezkék transzfúziója · Antibiotikumok fertőzésre Ha a csontvelőben a blastok százalékos aránya >5%, akkor a kezelés a következő eljárásokkal történik: · Szupportív ellátás az egyéb szövődmények kockázatának minimalizálása érdekében · Kemoterápia · Lenalidomid beadása Csontvelő-transzplantáció |
A kezelés a beteg leukémiájának típusától függően változik. A kemoterápia fontos szerepet játszik a leukémia kezelésében. |
Összefoglaló – MDS vs leukémia
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) szerzett csontvelő-rendellenességek összességét írják le, amelyek az őssejtek hibáinak tulajdoníthatók, míg a leukémia a kóros rosszindulatú monoklonális fehérvérsejtek csontvelőben történő felhalmozódása. A myelodysplasia egy prekurzor lézió, amely rosszindulatú átalakuláson megy keresztül, de a leukémia rosszindulatú daganat. Ez a fő különbség az MDS és a leukémia között.
Az MDS vs leukémia PDF verziójának letöltése
Letöltheti ennek a cikknek a PDF-verzióját, és offline célokra használhatja az idézet megjegyzései szerint. Kérjük, töltse le a PDF verziót innen. Különbség az MDS és a leukémia között
