Fő különbség – normál hemoglobin vs sarlósejtes hemoglobin
A hemoglobin (Hgb) a fő fehérjemolekula, amely biztosítja a vörösvértestek tipikus alakját – kerek formát keskeny középponttal. A hemoglobin molekula négy alfehérje molekulából áll, amelyekben két lánc alfa globulin lánc, a másik kettő béta globulin lánc. A hemoglobinban lévő vasatomok és a vörösvértestek alakja fontosak a véren keresztüli oxigénszállításhoz. Ha a hemoglobin alakja megsemmisül, nem képes oxigént szállítani a véren keresztül. A sarlósejtes hemoglobin az abnormális hemoglobinmolekulák egyik típusa, amely sarlósejtes vérszegénységnek nevezett vérszegénységet okoz. A legfontosabb különbség a normál hemoglobin és a sarlósejtes hemoglobin között az, hogy a normál hemoglobin glutaminsavat tartalmaz a béta-globulin lánc aminosavszekvenciájának 6th pozíciójában, míg a sarlósejtes hemoglobinban a valin található. 6th a béta globulin lánc pozíciója. A normál hemoglobin és a sarlósejtes hemoglobin csak egyetlen aminosavban különbözik a béta-láncokban.
Mi a normál hemoglobin?
A hemoglobin egy vastartalmú metalloprotein, amely a vörösvértestekben található. Felelős az oxigénnek a tüdőből a testszövetekbe és szervekbe, valamint a szén-dioxidnak a testszövetekből a tüdőbe történő szállításáért. A vérben oxigénszállító fehérjeként is ismert. Ez egy összetett fehérje, amely négy kis fehérje alegységből és négy vasatomot hordozó hemcsoportból áll, ahogy az a 01. ábrán látható. A hemoglobinnak nagy affinitása az oxigénhez. A hemoglobin molekulán belül négy oxigénkötő hely található. Miután a hemoglobin oxigénnel telítődik, a vér élénkvörös színűvé válik, és oxigénnel dúsított vérnek nevezik. A hemoglobin második oxigénhiányos állapotát dezoxihemoglobinnak nevezik. Ebben az állapotban a vér sötétvörös színű.
A hemoglobin hemvegyületébe ágyazott vasatomok elsősorban az oxigén és a szén-dioxid szállítását segítik elő. Az oxigénmolekulák Fe+2 ionokhoz való kötődése megváltoztatja a hemoglobin molekula konformációját. A hemoglobinban lévő vasatomok szintén segítenek fenntartani a vörösvértestek jellegzetes alakját. Ezért a vas a vörösvértestekben található létfontosságú elem.
01. ábra: Normál hemoglobin
Mi az a sarlósejtes hemoglobin?
A sarlósejtes vérszegénység egy olyan vérbetegség, amelyet a vörösvértestekben jelenlévő rendellenes hemoglobin fehérjék okoznak. A sarlósejtes hemoglobin egyfajta kóros hemoglobin, amely a vörösvértestekben található. Hemoglobin S néven is ismertek. Sarló vagy félhold alakúak. Sarlósejtes génmutáció eredményeként keletkeznek. Ez a mutáció egyetlen aminosavat megváltoztat a normál hemoglobin béta-lánc peptid aminosavszekvenciájában. A sarlósejtes hemoglobin szintén két alfa és két béta alegységből áll, csakúgy, mint a normál hemoglobin. A mutáció miatt azonban egyetlen aminosav különbség van a béta alegységekben. A normál hemoglobinban az aminosavlánc 6th pozíciója a béta-láncokban glutaminsavból áll. A sarlósejtes hemoglobinban azonban a 6th pozíciót egy másik aminosav, a valin veszi át. Bár ez egyetlen aminosav különbség, ez az életveszélyes vérszegénység, az úgynevezett sarlósejtes betegség oka.
Ha a valin a 6.. helyen helyezkedik el, a béta-lánc olyan kiemelkedést hoz létre, amely illeszkedik más hemoglobinmolekulák béta-láncaihoz. Ezek a kapcsolatok arra késztetik a sarlósejtes hemoglobint, hogy aggregálja egymást anélkül, hogy az oldatban maradna és oxigént szállítana. Merev szerkezetű, végül a vörösvérsejtek idő előtt lebomlanak, ami vérszegénységhez vezet.
02. ábra: Sarlósejtes hemoglobin
Mi a különbség a normál hemoglobin és a sarlósejtes hemoglobin között?
Normál hemoglobin vs sarlósejtes hemoglobin |
|
| A normál hemoglobin egy vastartalmú fehérje a vörösvértestekben, amelyek oxigént és szén-dioxidot szállítanak a véren keresztül. | A sarlósejtes hemoglobin az abnormális hemoglobin egy fajtája, amely a sarló alakú vörösvértestek agglutinációját okozza a vérben. |
| Rövidítés | |
| A normál hemoglobin rövidítése HbA. | A sarlósejtes hemoglobin rövidítése HbS. |
| Struktúra | |
| A normál hemoglobin szerkezete két alfa- és két béta-láncból áll. | A sarlósejtes hemoglobin szerkezete két alfa-láncból és két S-láncból áll. |
| Shape | |
| A normál hemoglobin kerek, keskeny középponttal. | A sarlósejtes hemoglobint tartalmazó vörösvértestek alakja félhold vagy sarló alakú. |
| Az aminosav 6. pozíciója | |
| A béta-globulin lánc aminosavláncának hatodik pozíciója a glutaminsav. | A hatodik helyet a valin foglalja el a sarlósejtes hemoglobinokban. |
| Eredmény | |
| A normál hemoglobin hatására a vörösvértestek szabadon áramolnak az erekben. | A sarlósejtes hemoglobin blokkolja a vörösvértestek áramlását az erekben. |
Összefoglaló – Normál hemoglobin vs sarlósejtes hemoglobin
A hemoglobin a vörösvérsejtek oxigénszállító fehérje. A fehérjék négy alegységéből, úgynevezett alfa- és béta-láncokból áll. Ez egy vastartalmú molekula, amely a vörösvértestek színét és kerek formáját okozza. A mutációk miatt a vörösvértestek alakja eltérő lehet. Ez a vörösvértestekben lévő kóros hemoglobin molekulák miatt következik be. A sarlósejtes hemoglobin az egyik ilyen mutáció. A vörösvértestek alakját kerekről sarlóra változtatják, ami végső soron a vörösvértestek idő előtti pusztulásához vezet. Ezt a betegséget sarlósejtes vérszegénységnek nevezik. A normál hemoglobin és a sarlósejtes hemoglobin közötti különbség azonban egyetlen aminosav különbsége a hemoglobin béta-láncában.
