Fő különbség – cisztás fibrózis vs tüdőfibrózis
A legfontosabb különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között az, hogy a cisztás fibrózis olyan genetikai rendellenesség, amelyben több szerv, beleértve a tüdőt, a gyomor-bélrendszert, a hasnyálmirigyet és a nemi szerveket érinti, míg a tüdőfibrózis fokozatos fibrózissal jellemezhető állapot. a tüdő parenchyma károsodását okozva a gáz diffúziójában, ami későbbi szakaszokban légzési elégtelenséghez vezet.
Mi az a cisztás fibrózis?
A cisztás fibrózis egy autoszomális recesszív rendellenesség, amely a cisztás fibrózis transzmembrán konduktancia szabályozójának (CFTR) nevezett fehérjéért felelős gén mindkét kópiájában mutációkat okoz. Ez a fehérje részt vesz a verejték, az emésztési váladék és a nyálka termelésében. Ha ez a fehérje nem működik, a váladék sűrűvé válik. Ezt a rendellenességet vastag nyák és bélváladék képződése jellemzi, amely a különböző szervek csatornarendszereinek elzáródását okozza, amelyek működési zavarokat okoznak. A tipikus tünetek közé tartozik a hasnyálmirigy-elégtelenség a hasnyálmirigy-csatornák krónikus elzáródása miatt, a bélelzáródás, valamint a gyakori tüdőfertőzések a mucociliaris apparátus diszfunkciója miatt, valamint a nemi rendszerben lévő csatorna elzáródása miatti meddőség. A cisztás fibrózist egy verejtékvizsgálat és genetikai elemzés.
Nincs ismert gyógymód erre a rendellenességre. A tüdőfertőzések gyakoriak, és megfelelő antibiotikumokkal kell kezelni a tüdő hosszú távú károsodásának megelőzése érdekében. Előfordulhat, hogy a betegnek profilaktikus antibiotikumokat kell adnia a fertőzések megelőzése érdekében. A tüdőtranszplantáció lehet a végső lehetőség súlyosan sérült tüdő esetén. A hasnyálmirigy enzimpótlása fontos az alultápláltság megelőzésében. A legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő beteg haláláért tüdőproblémák a felelősek.
A cisztás fibrózis gyakori az európai felmenők körében.
Mi az a tüdőfibrózis?
A tüdőfibrózis olyan betegségek csoportja, amelyeket fokozatos fibrózis és a tüdő pusztulása jellemez. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek légszomjban szenvednek, különösen megerőltetéstől, száraz köhögéstől, fáradtságtól és gyengeségtől. Számos oka lehet a tüdőfibrózisnak.
Környezeti és munkahelyi szennyező anyagok, például azbeszt, szilícium-dioxid belélegzése és bizonyos mérgező gázoknak való kitettség.
- Túlérzékenységi tüdőgyulladás, amely a bakteriális, gombás termékekkel szennyezett por belélegzéséből származik
- A kötőszöveti betegségek, például a rheumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus
- Cigarettázás
- Szarkoidózis
- fertőzések
- Bizonyos gyógyszerek, pl. amiodaron, metotrexát, nitrofurantoin
- Mellkasi sugárterápia
A tüdőfibrózisnak azonban van egy kategóriája, ahol az okot nem találják. Ezt a csoportot idiopátiás tüdőfibrózisnak nevezik.
A kezelés legfontosabb módja az oknak való kitettség elkerülése. Ellenkező esetben nem áll rendelkezésre hatékony kezelés a betegség progressziójának megakadályozására. A betegek végül légzési elégtelenségben szenvednek, ahol a tüdőtranszplantáció az egyetlen lehetőség.
Mi a különbség a cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis között?
A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis meghatározása
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis (CF) egy örökletes betegség, amely a tüdőt, az emésztőrendszert, a verejtékmirigyeket és a férfi termékenységet érinti.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis hegesedés a tüdőben.
A cisztás fibrózis és a tüdőfibrózis jellemzői
Kor szerinti megoszlás
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis veleszületett rendellenesség, és születéstől fogva jelen van
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis a középkorú és idős lakosság körében figyelhető meg
Etnikai megoszlás
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist az európai lakosság körében észlelik, de más etnikai csoportok körében rendkívül ritka.
Tüdőfibrózis: Nincs etnikai sokféleség a tüdőfibrózisban, és minden etnikai csoportot érint.
Okok
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist egy gén mutációja okozza.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist sok környezeti ok okozza, mint genetikai ok.
Tünetek eloszlása
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis a szervezet számos szervrendszerét érinti, beleértve a gyomor-bélrendszert, a légzőszervi és a húgyúti rendszert.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis a légzőrendszerre korlátozódik.
Szövődmények
Cisztás fibrózis: Az extrapulmonális szövődmények gyakoribbak a cisztás fibrózis esetén.
Tüdőfibrózis: Míg az extrapulmonális szövődmények ritkábban fordulnak elő tüdőfibrózis esetén.
Vizsgálatok
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist verejtéktesztekkel és genetikai tesztekkel diagnosztizálják.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózist nagy felbontású CT-vizsgálattal (HRCT) diagnosztizálják
Kezelés
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózist támogató kezeléssel, beleértve az antibiotikumokat is, kezelik.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis nem rendelkezik sikeres kezelési lehetőséggel, de a szteroidok szerepet játszanak a fibrózisba való továbbfejlődés megelőzésében az akut gyulladásos stádiumban, az otthoni oxigénterápiában és a tüdőrehabilitációban pedig a későbbi szakaszokban.
Prognózis
Cisztás fibrózis: A cisztás fibrózis prognózisa rossz, és a beteg általában légúti fertőzés következtében hal meg.
Tüdőfibrózis: A tüdőfibrózis általában lassan fejlődik, de a betegek végül visszafordíthatatlan légzési elégtelenséghez vezetnek, ahol oxigénfüggővé válnak.
