Gigantizmus vs akromegália
A gigantizmus és az akromegália két olyan betegség, amelyeknek ugyanaz a betegségmechanizmusa és némileg hasonló a megjelenése. Annak ellenére, hogy a betegség mechanizmusa megegyezik, a kettőnek teljesen eltérő a kimenetele, egyszerűen a kezdeti életkor miatt. A gigantizmus az eredménye, ha a betegség mechanizmusa gyermekkorban kezdődik. Akromegália az eredménye, ha a betegség mechanizmusa a pubertás után indul be. Ez a cikk a betegség mechanizmusát és az akromegália és a gigantizmus klinikai jellemzőit, tüneteit, okait, vizsgálatát és diagnosztizálását, prognózisát, valamint a két rendellenesség közötti különbséget tárgyalja.
A pubertás előtt szinte az összes csont megnövekszik hosszúságban, szélességben, súlyban és erősségben. A pubertás után, a növekedési ugrás után a növekedés lelassul és 24-26 éves kor körül megáll. A hosszú csontok növekvő régióit epifízisnek nevezik. Pubertáskor a nemi hormonok hatására az epifízis összeolvad. A testben csak néhány csont nő meg ezután. A jelenség molekuláris magyarázata szerint a növekedés oka a túlzott szekréció vagy az inzulinszerű növekedési faktor hatása. Az emberi növekedést az agyalapi mirigy hormonjai szabályozzák. A hipotalamusz a növekedési hormon felszabadító hormon nevű hormont választja ki. Az agyalapi mirigy elülső részére hat, és beindítja a növekedési hormon szekrécióját. A növekedési hormon a csont epifízisére hat, és beindítja a csontnövekedést. Az inzulinszerű növekedési faktor a szervezetben képződő molekula, amely a csont epifízisére hat, gyors sejtosztódást és csontnövekedést indítva el. Ezeknek a molekuláris kapcsolatoknak megfelelően három fő mechanizmust azonosítottak. A túlzott mennyiségű növekedési hormon felszabadító hormont termelő hipotalamusz, túlzott mennyiségű növekedési hormont termelő hipofízis elülső része, valamint az inzulinszerű növekedési faktor kötő fehérje túlzott termelése, amely meghosszabbítja az IGF hatását, a három széles körben elfogadott betegségmechanizmus. A túlzott növekedés legtöbbször az agyalapi mirigyben a növekedési hormon túlzott szekréciójának köszönhető. Bizonyos esetekben azonban, mint például a McCune Albright-szindróma, a neurofibromatózis, a tuberkulózisos szklerózis és az 1-es típusú endokrin neoplázia multiplex, túlzott növekedést is okozhat.
A gigantizmusnak és az akromegáliának is némileg hasonló a megjelenése. Mindkét állapot fejfájással járhat az agyalapi mirigy hormonok miatt, amelyek daganatokat választanak ki. A látászavarok gyakoriak az agyalapi mirigy daganata miatt, amely az optikai chiasmát nyomja. Mindkét állapot túlzott izzadást, enyhe vagy közepes elhízást és osteoarthritist okozhat. Mindkét állapothoz szükség van növekedési hormonszintre, agyi CT-re, szérum prolaktinszintre, éhgyomri vércukorszintre. A szomatosztatin a növekedési hormon, és nagyon hatékony a növekedési hormon túlzott mennyisége ellen. További lehetőségek a dopamin agonisták és a műtét.
A gigantizmus az eredménye, ha a betegség mechanizmusa gyermekkorban kezdődik. A gigantizmus rendkívül ritka; eddig csak 100 esetet jelentettek. A gigantizmus bármely életkorban elkezdődhet a pubertás epifízis fúziója előtt. Fejfájás, látászavarok, elhízás, ízületi fájdalom és túlzott izzadás jellemzi. A gyermekkori gigantizmus halálozási aránya az esetek csekély száma miatt nem ismert.
Akromegália az eredménye, ha a betegség mechanizmusa a pubertás után indul be. Az akromegália gyakoribb, mint a gigantizmus. Az akromegália körülbelül 3rd évtized körül kezdődik. Az akromegália is hasonló tünetekkel jár, mint a gigantizmus, de ezek csak később jelentkeznek. Az akromegália halálozási aránya kétszer-háromszorosa az általános népességnek.
Mi a különbség az akromegália és a gigantizmus között?
• Az akromegália gyakoribb, mint a gigantizmus. A gigantizmus rendkívül ritka. Eddig csak 100 esetet jelentettek.
• A gyermekkori gigantizmus halálozási aránya az esetek csekély száma miatt nem ismert. Az akromegália halálozási aránya kétszer-háromszorosa az általános népességnek.
• A gigantizmus bármely életkorban elkezdődhet a pubertás epifízis fúziója előtt. Az akromegália a 3. évtized környékén kezdődik.
• A gigantizmus túlzottan magas, míg az akromegália az alsó állkapocs, a nyelv és az ujjvégek túlzott növekedésével jár.
