A legfontosabb különbség az ALS és az MND között az, hogy az MND (vagy motoros idegrendszeri betegség) súlyos egészségügyi állapot, amely progresszív gyengeséget és végül halált okoz légzési elégtelenség vagy aspiráció miatt, míg az ALS (vagy amiotrófiás laterális szklerózis) egy változata. az MND-nek az egyik végtag fokozatos gyengeségének jellegzetessége, amely átterjed a többi végtagra és a törzsizomzatra.
Az MND-nek négy fő fajtája van az eltérő megjelenési módoknak megfelelően. Az ALS a leggyakoribb a négy fajta közül. Így az ALS egyszerűen az MND egy másik formája.
Mi az ALS?
Az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS) az MND leggyakoribb klinikai formája. Van egy tipikus paraneoplasztikus megjelenés, amely általában az egyik végtagtól kezdődik, majd fokozatosan átterjed a többi végtagra és törzsizmokra. A klinikai kép jellemzően fokális izomgyengeség és -sorvadás, izomfasculatióval. Gyakoriak a görcsök is. Ezenkívül a vizsgálat során az orvos azonosítani tudja az élénk reflexeket, az extensor talpi válaszokat és a spaszticitást, amelyek a felső motoros neuronok elváltozásainak jelei.
01. ábra: Klinikai kép
Ritka esetekben a beteg aszimmetrikus spasztikus paraparézist mutathat, amelyet körülbelül egy hónappal később kisebb motoros gyengeség követ. A tünetek hónapokon át tartó súlyos súlyosbodása megerősíti a diagnózist.
Mi az az MND?
MND (motoros neuron betegség) egy súlyos egészségügyi állapot, amely progresszív gyengeséget, és végül halált okoz légzési elégtelenség vagy aspiráció következtében. A betegség éves előfordulási gyakorisága 2/100 000, ami azt jelzi, hogy a betegség viszonylag ritka. Egyes országokban az orvosok ezt a betegséget amiotrófiás laterális szklerózisként (ALS) azonosítják. Az 50 és 75 év közötti egyének általában ennek a betegségnek az áldozatai. Azonban az olyan szenzoros tünetek, mint a zsibbadás, bizsergés és fájdalom, ebben a betegségben nem fordulnak elő, mivel nem befolyásolják az érzékszervi rendszert.
Pathogenesis
A gerincvelő felső és alsó motoros neuronjai, az agyideg motoros magjai és a kéreg a központi idegrendszer fő összetevői, amelyeket az MND érint. De más idegrendszerek is érintettek lehetnek. Például a betegek 5%-ánál frontotemporális demencia, míg a betegek 40%-ánál figyelhető meg a frontális lebeny kognitív károsodása. Az MND oka ismeretlen. De széles körben úgy vélik, hogy az MND-t okozó patogenezis mögött az axonokban történő fehérje-aggregáció áll. A patogenezisben szerepet játszik a glutamát által közvetített excitotoxicitás és az oxidatív neuronális károsodás is.
Klinikai jellemzők
Négy fő klinikai mintázat létezik, amelyek összeolvadhatnak a betegség progressziójával. Ezek közül a leggyakoribb az amiotrófiás laterális szklerózis (ALS).
Progresszív izomsorvadás
Egy progresszív izomsorvadásban szenvedő beteg gyengeséget, izomsorvadást és izomrángást mutat. Ezek a tünetek általában az egyik végtagon kezdődnek, majd átterjednek a szomszédos gerincszegmensekre. Ez egy tiszta alsó motoros neuron lézió bemutatása.
Progresszív bulbar és pszeudobulbar bénulás
A tünetek közé tartozik a dysarthria, a dysphagia, az orr folyadékvisszafolyása és a fulladás. Ezek az alsó agyidegmagok és azok szupranukleáris kapcsolatai miatt fordulnak elő. Vegyes bulbáris bénulás esetén a nyelv lassú, merev mozgásával a nyelv fasciculatiója figyelhető meg. Sőt, pszeudobulbáris bénulásban érzelmi inkontinencia kóros nevetéssel és sírással együtt látható.
Primer lateralis szklerózis
Ez az MND egy ritka formája, amely fokozatosan progresszív tetraparesist és pseudobulbaris paresist okoz.
Diagnosztika
A betegség diagnózisa elsősorban a klinikai gyanún alapul. További lehetséges okok kizárása érdekében vizsgálatokat lehet végezni. Az EMG elvégezhető az alsó motoros neuronok degenerációja miatti izmok denervációjának megerősítésére.
Prognózis és kezelés
Egyetlen kezelés sem javította volna az eredményt. A riluzol azonban lassíthatja a betegség progresszióját, és 3-4 hónappal meghosszabbíthatja a beteg várható élettartamát. Ezen túlmenően a gasztrosztómán keresztül történő táplálás és a nem invazív lélegeztetőgép-támogatás segít meghosszabbítani a beteg túlélését, bár a 3 évnél hosszabb túlélés szokatlan.
Mi a hasonlóság az ALS és az MND között?
- Az ALS az MND leggyakoribb klinikai változata
- Az MND valamennyi formájának, beleértve az ALS-t is, diagnózisát főként a klinikai gyanú alapján állapítják meg. Az EMG hasznos lehet a diagnózis megerősítésében, mert megmutatja az izmok denervációját a motoros neuron károsodása következtében.
- Az MND semmilyen formájára nincs gyógymód.
Mi a különbség az ALS és az MND között?
Az MND egy súlyos egészségügyi állapot, amely progresszív gyengeséget és végül légzési elégtelenség miatti halált okoz, vagy az MND-nek négy fő formája van: amiotrófiás laterális szklerózis, progresszív izomsorvadás, progresszív bulbaris és pszeudobulbaris bénulás és primer laterális szklerózis. Pontosabban, az ALS a tipikus paraneoplasztikus megnyilvánulás, amely általában az egyik végtagtól kezdődik, majd fokozatosan átterjed a többi végtagra és törzsizmokra. Ez a legfontosabb különbség az ALS és az MND között.
Sőt, a progresszív izomsorvadás klinikai jellemzői közé tartozik a gyengeség, a fasciculációk és az izomsorvadás. Ezek a jellemzők először az egyik végtagon jelennek meg, majd átterjednek a szomszédos gerincszegmensekre. Ezzel szemben a dysarthria, a dysphagia, valamint a folyadékok nazális regurgitációja és a fulladás a progresszív bulbaris és pseudobulbaris paresis klinikai jellemzői. Ezenkívül az elsődleges laterális szklerózis fokozatosan progresszív tetraparesist és pseudobulbaris paresist mutat.
Összefoglaló – ALS vs MND
Összefoglalva, az MND egy végzetes rendellenesség, amely fokozatosan súlyosbodik, és végül halálhoz vezet, amikor a beteg elveszti uralmát légzőizmai felett. Négy fő formában fordulhat elő, amelyek közül az ALS a leggyakoribb. Összességében ez a különbség az ALS és az MND között.
