Fő különbség – Thrombocytopenia vs hemophilia
A vérlemezkék kórosan alacsony szintjének jelenlétét thrombocytopeniának nevezik. Nincs genetikai hajlama, és leggyakrabban különböző szerzett okokra vezethető vissza, amelyek rontják a vérlemezke-termelést. Ugyanakkor célszerűbb a thrombocytopeniát klinikai tünetnek tekinteni, nem pedig egyedi betegségnek. A thrombocytopenián és néhány egyéb állapoton kívül a hematológiai rendellenességek túlnyomó többsége az öröklött genetikai hatásoknak köszönhető, amelyek leggyakrabban a nőstény hordozókon keresztül jutnak át az utódok következő generációjára. A hemofília az egyik ilyen hematológiai rendellenesség, amely szinte kizárólag férfiaknál fordul elő, ami a VIII-as vagy a IX-es faktor hiányának köszönhető. A legfontosabb különbség a thrombocytopenia és a hemofília között az, hogy a thrombocytopenia a vérlemezkeszint csökkenése, míg a hemofília a VIII-as vagy IX-es faktor koncentrációjának csökkenése.
Mi az a thrombocytopenia?
A vérlemezkék kórosan alacsony szintjének jelenlétét thrombocytopeniának nevezik. Az ilyen betegségben szenvedő betegek hajlamosak a vérzésre, és a vérzés elsősorban a kis kapillárisokból és venulákból történik, nem pedig a nagy erekből. Következésképpen számos pontozott vérzés fordulhat elő a test szöveteiben. A bőrön ez thrombocytás purpuraként nyilvánul meg, amelyet kis lilás foltok jelenléte jellemez.
A vérzés addig nem következik be, amíg a vérlemezkeszint 50000 alá nem csökken.
Klinikai jellemzők
- Petechiae
- Könnyű zúzódások
- Elhúzódó vérzés kisebb sérülés után is
- Ínyvérzés
- Orrvérzés
- Hematuria
- Erős menstruációs vérzés
- A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság)
01. ábra: Trombocita purpura
Okok
- Splenomegalia
- Leukémia
- Idiopátiás thrombocytopenia
- Krónikus alkoholizmus
- Vírusfertőzések, például hepatitis C
- Terhesség
- Különböző gyógyszerek, például a heparin káros hatásai
- Hemolitikus urémiás szindróma
Vizsgálat
A teljes vérkép kimutathatja a vérlemezkék kórosan alacsony szintjét. További vizsgálatokra lehet szükség a mögöttes patológia klinikai gyanúja miatt.
Vezetés
- Ha a thrombocytopeniát immunválasz okozza, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok a választott gyógyszer a nemkívánatos gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezke-termelés fokozására
- A halálosan alacsony vérlemezkeszint miatt azonnali vérkészítmények és vérlemezkék transzfúzióra lehet szükség az életveszély elkerülése érdekében
- Ha a thrombocytopenia oka splenomegalia, a lép sebészi eltávolítása szükséges.
- A mögöttes patológiától függően különböző egyéb orvosi és sebészeti beavatkozásokra lehet szükség
Mi az a hemofília?
A hemofília egy hematológiai rendellenesség, amely szinte kizárólag férfiaknál fordul elő. Az esetek többségében ez a betegség a VIII-as véralvadási faktor hiányára vezethető vissza, ebben az esetben klasszikus hemofília vagy hemofília A néven ismert. A hemofília másik ritkábban előforduló formája, amelyet hemofília B néven ismerünk, az ún. a IX-es alvadási faktor hiánya.
Mindkét tényező öröklődése a női kromoszómákon keresztül történik. Következésképpen rendkívül alacsony az esélye annak, hogy egy nő hemofíliát kapjon, mivel nem valószínű, hogy mindkét kromoszómájuk egyidejűleg mutációt szenved. Azokat a nőket, akiknek csak az egyik kromoszómája hiányos, hemofília-hordozóknak nevezik.
02. ábra: A hemofília genetikai átvitele
Klinikai jellemzők
Súlyos hemofília (a faktorkoncentráció kevesebb, mint 1 NE/dl)
Ezt a korai élettől származó spontán vérzés jellemzi, jellemzően az ízületekben és az izmokban. Ha nem kezelik megfelelően, a páciens ízületi deformációkat szenvedhet, és akár meg is rokkanthat.
Mérsékelt hemofília (a faktorkoncentráció 1-5 NE/dL között van)
Ez sérülést követő súlyos vérzéssel és alkalmi spontán vérzéssel jár.
Enyhe hemofília (a faktorkoncentráció több mint 5 NE/dl)
Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. Vérzés csak sérülés után vagy műtétek során jelentkezik.
Vizsgálatok
- A protrombinidő normális
- APTT növelve
- A VIII-as vagy IX-es faktor szintje abnormálisan alacsony
Kezelés
VIII-as vagy IX-es faktor intravénás infúziója a szint normalizálására
A VIII-as faktor felezési ideje 12 óra. Ezért naponta legalább kétszer kell beadni a megfelelő szint fenntartása érdekében. Másrészt, elegendő hetente egyszer beadni a IX-es faktort, mert felezési ideje hosszabb, 18 óra.
Mi a hasonlóság a thrombocytopenia és a hemofília között?
- Mindkettő hematológiai rendellenesség.
- A kóros vérzés a thrombocytopenia és a hemofília leggyakoribb és legszembetűnőbb klinikai tünete.
Mi a különbség a thrombocytopenia és a hemofília között?
Thrombocytopenia vs hemophilia |
|
| A vérben a kórosan alacsony vérlemezkeszint jelenlétét thrombocytopeniának nevezik. | A hemofília egy hematológiai rendellenesség, amely szinte kizárólag férfiaknál fordul elő. |
| Hiányosság | |
| Vérlemezkehiány van. | VIII-as vagy IX-es faktor hiánya van. |
| Vérzés | |
| A vérzés túlnyomórészt a kis kapillárisokból és venulákból történik. | A hemofíliában a nagy erek a vérzés leggyakoribb helyei. |
| Genetika | |
| Ez nem genetikai rendellenesség. | Ez egy genetikai rendellenesség. |
| Betegek | |
| A férfiak és a nők egyaránt érintettek. | Ez szinte kizárólag a férfiakat érinti. |
| Klinikai jellemzők | |
|
A legfigyelemreméltóbb klinikai jellemzők: · Petechiae · Könnyű zúzódások · Kisebb sérülés után is elhúzódó vérzés · Vérzés az ínyből · Orrvérzés · Hematuria · Erős menstruációs vérzés · A bőr sárgás elszíneződése (sárgaság) |
A klinikai kép a betegség súlyosságától függően változik. · Súlyos hemofília (a faktorkoncentráció kevesebb, mint 1 NE/dl) A korai életszakasztól kezdve spontán vérzés jelentkezik, jellemzően az ízületekben és az izmokban. A megfelelő kezelések hiánya ízületi deformitások oka lehet · Mérsékelt hemofília (a faktorkoncentráció 1-5 NE/dL között van) Ez sérülést követő súlyos vérzéssel és alkalmi spontán vérzéssel jár. · Enyhe hemofília (a faktorkoncentráció több mint 5 NE/dl) Ebben az állapotban nincs spontán vérzés. Vérzés csak sérülés után vagy műtétek során jelentkezik. |
| Okok | |
|
A thrombocytopenia leggyakoribb okai: · Splenomegalia · Leukémia · Idiopátiás thrombocytopenia · Krónikus alkoholizmus · Vírusfertőzések, például hepatitis C · Terhesség · Különféle gyógyszerek, például a heparin káros hatásai · Hemolitikus urémiás szindróma |
A hemofília egy veleszületett betegség, amelynek nincs ismert szerzett oka. |
| Vizsgálatok | |
| A teljes vérkép kimutathatja a vérlemezkék kórosan alacsony szintjét. |
A diagnózis a következő vizsgálatok eredményei alapján történik · Protrombin idő – normál · APTT – növelve · A VIII-as vagy IX-es faktor szintje – abnormálisan alacsony |
| Vezetés | |
|
· Ha a thrombocytopeniát immunválasz okozza, immunszuppresszánsokat kell alkalmazni. A kortikoszteroidok a választott gyógyszer a nemkívánatos gyulladásos folyamatok elnyomására és a vérlemezke-termelés fokozására · A halálosan alacsony vérlemezkeszinthez vérkészítmények és vérlemezkék azonnali transzfúziója szükséges az életveszélyes szövődmények elkerülése érdekében. · Ha a thrombocytopenia oka splenomegalia, a lép sebészi eltávolítása szükséges. · A mögöttes patológiától függően különböző egyéb orvosi és sebészeti beavatkozásokra lehet szükség. |
A hemofília kezelésében a VIII-as vagy IX-es faktor intravénás infúziója a szint normalizálása érdekében. |
Összefoglaló – Thrombocytopenia vs hemophilia
A vérlemezkék kórosan alacsony szintjének jelenlétét thrombocytopeniának nevezik. Ezzel szemben a hemofília egy hematológiai rendellenesség, amelyet a VIII-as vagy IX-es faktor hiánya okoz, és szinte kizárólag férfiaknál fordul elő. A fő különbség a thrombocytopenia és a hemofília között az, hogy thrombocytopenia esetén a vérlemezkeszint lecsökken, hemofíliában viszont a VIII-as vagy IX-es faktor koncentrációja az abnormálisan csökkent.
