Fő különbség – Policitémia vs Polycythemia Vera
A policitémia a vörösvértestszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálható. Ezt az állapotot különböző okok okozhatják. Ha egy beteg policitémiát kap egy mögöttes betegség következményeként, azt másodlagos policitémiának nevezik. Másrészt a hemoglobin szintéziséért felelős fiziológiai mechanizmusok elsődleges zavara miatt kialakuló policitémia primer policitémia néven ismert. A polycythemia vera a primer polycythemia leggyakoribb oka, és olyan klonális őssejt-rendellenességként határozzák meg, amelyben a pluripotens progenitor sejt megváltozik, ami az eritroid, mieloid és megakariocita progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet. A legfontosabb különbség a polycythemia és a polycythemia vera között az, hogy a policitémia a vörösvértestek számának, a hemoglobinnak és a PCV-nek a növekedése, míg a polycythemia vera a policitémia egyik oka.
Mi az a policitémia?
A policitémia a vörösvértestszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálható. A policitémiának két fő formája van: abszolút eritrocitózis és relatív eritrocitózis; abszolút erythrocytosisban a vörösvértestek mennyisége valódi növekedést, a relatív eritrocitózist pedig a plazmatérfogat csökkenését tapasztaljuk normál vörösvértest-térfogat mellett.
Okok
Primer policitémia
- Polycythemia Vera
- Mutációk az eritropoetin receptorban
- Magas oxigénaffinitású hemoglobinok
Másodlagos policitémia
– Az eritropoetin hipoxiás emelkedése
- Magas tengerszint feletti magasság
- Krónikus tüdőbetegség
- Szívbetegség
- Alvási apnoe
- Borbid elhízás
- Erős dohányzás
- A hemoglobin fokozott affinitása
– Az eritropoetin nem megfelelő emelkedése
- Vesejtes karcinómák
- Hepatocelluláris karcinómák
- Mellékvese daganatok
- Agyi hemangioblasztómák
- Tömeges méh leiomyoma
- Az eritropoetin túladagolása
Az eritropoetinszint normális, vagy másodlagos polycythemia esetén emelkedett.
A másodlagos polycythemia kezelése a kiváltó ok kezelésével történik. Minden olyan daganatot, amely akár közvetlenül, akár közvetve az eritropoetin termelés növekedését eredményezi, sebészileg ki kell metszeni. Az erős dohányosokat nagyobb valószínűséggel érinti a másodlagos policitémia, mivel a megnövekedett karboxilezett hemoglobinszint serkenti az eritropoetintermelés természetes folyamatait. A trombózis, a vérzés és a szívelégtelenség a másodlagos policitémia szövődményei. A vesemetszés szintén hasznos lehet a tünetek enyhítésében, különösen, ha a PCV több mint 0,55/mikroliter.
Mi az a Polycythemia Vera?
A Polycythemia vera egy klonális őssejt-rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejt megváltozik, ami az eritroid, mieloid és megakariocita progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet. Az ebben a betegségben szenvedő betegek túlnyomó többsége a JAK2 génben mutációkat szerzett.
Klinikai jellemzők
Alatmos a kezdet. A tipikus megjelenés egy 60 év feletti idős beteg, aki fáradtságra, depresszióra, szédülésre és fülzúgásra panaszkodik.
Ezeken a nem specifikus tüneteken kívül a betegnek a következők lehetnek:
- Hypertonia
- Angina
- Időszakos kopogtatás
- Vérzésre való hajlam
- Erős viszketés egy jó fürdő után
- köszvény
- vérzések
- Trombózis
- Rengeteg
Diagnosztikai kritériumok
Fő kritériumok
- Hemoglobinszint több mint 185 g/l férfiaknál és 165 g/l nőknél
- A JAK2 mutáció jelenléte
Kisebb kritériumok
- Csontvelő-biopszia, amely hipercellularitást mutat a panmyelosisban szenvedő életkorban
- Csökkent szérum eritropoetinszint
- Endogén eritroidképző telep in vitro
A PV diagnózisának felállításához legalább egy kisebb kritériumnak jelen kell lennie a fő kritériumokkal és egy fő kritériummal a mellékkritériumok bármelyikével.
Vezetés
A kezelés célja a normál vérkép fenntartása a szövődmények, például a trombózis megelőzése érdekében. A következő beavatkozások a PV kezelésének alappillérei
- Veneszekció
- Kemoterápia
- Kis dózisú aszpirin adása azoknak a betegeknek, akiknek korábban trombózisos epizódja volt.
- Anagrelid beadása a megakariociták differenciálódásának megakadályozására
A PV-ben szenvedő betegek 30%-a szenvedhet myelofibrosisban, és a betegek 5%-a kaphat myeloblastos leukémiát.
Mi a hasonlóság a Polycythemia és a Polycythemia Vera között?
A polycythemia vera a primer polycythemia legjelentősebb oka
Mi a különbség a Polycythemia és a Polycythemia Vera között?
Polycytemia vs Polycythemia Vera |
|
| A policitémia a vörösvértestszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálható. | A polycythemia vera egy klonális őssejt-rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejt megváltozik, ami az eritroid, mieloid és megakariocita progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet. |
| Okok | |
|
Primer policitémia
Másodlagos policitémia– Az eritropoetin hipoxiás emelkedése
– Az eritropoetin nem megfelelő emelkedése
|
Polycythemia vera, amely az elsődleges polycythemia legjelentősebb oka, a JAK2 gén mutációjának köszönhető. |
| Management | |
|
A kezelés célja a normál vérkép fenntartása a szövődmények, például a trombózis megelőzése érdekében. A következő beavatkozások a PV kezelésének alappillérei
A PV-ben szenvedő betegek 30%-a szenvedhet myelofibrosisban, és a betegek 5%-a kaphat myeloblastos leukémiát. |
| Komplikáció | |
| A trombózis, a szívelégtelenség és a vérzések a policitémia fő szövődményei, amelyek a polycythemia vera-n kívül különböző okok miatt következnek be. | A trombózis, szívelégtelenség és vérzés mellett a betegeknél myelofibrosis és mieloblasztos leukémia is kialakulhat. |
Összefoglaló – Policitémia vs Polycythemia Vera
A policitémia a vörösvértestszám, a hemoglobin és a PCV növekedéseként definiálható. A Polycythemia vera egy klonális őssejt-rendellenesség, amelyben a pluripotens progenitor sejt változása következik be, ami az eritroid, mieloid és megakariocita progenitor sejtek túlzott proliferációjához vezet. Alapvetően nincs különbség a Polycythemia és a Polycythemia Vera között. A Polycythemia vera a JAK2 gén hibájából eredő polycythemia okai közül az egyik legnagyobb számban.
